正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]幼儿型多囊肾是

常染色体隐性遗传病

[多选题]若检查结果报告提示：血钾3．1mmol／L，钠142mmol／L，氯103mmol／L，钙2．7mmol／L，镁0．82mmol／L，pH 7．36，PaCO23．57 kPa，BE-7mmol／L，大便常规：WBC0～1个HP，RBC0～2个VHP，轮状病毒抗原阳性。该患儿目前的诊断是

轮状病毒肠炎

中度等渗性脱水

代偿性代谢性酸中毒

[单选题]以下哪一点不是足月儿的特点

各种消化酶均不足

[单选题]男，足月，因脐带绕颈，官内窘迫剖宫产娩出，羊水清，生后无呼吸，皮肤苍白，四肢松弛，心率40次／分。经清理呼吸道后仍无呼吸，心率为60次／分。清理呼吸道时有轻微反应。

2分

解析：心率1分，刺激咽反射1分，共2分。

[单选题]小儿前囟饱满或紧张见于哪种疾病

中枢感染

[单选题]目前应进行的急诊处理是

胸腔闭式引流

[单选题]2～6个月的婴儿为

462～504hJ/kg(110～120kcal/kg)

[单选题]2岁患儿，生后接种卡介苗，做PPD 5U红肿10mm×10mm，如考虑结核感染，首先做下列哪项检查

X线胸片

解析：C。X线检查对确定肺结核病灶的性质、部位、范围及其发展情况和决定治疗方案等具有重要作用，是诊断小儿肺结核的重要方法之一。

[单选题]如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗

非甾体类抗炎药

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