正确答案:

11Β-羟化酶缺乏症

B

题目：6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]为明确诊断，首先应选择的检查方法是

头颅CT扫描

解析：患儿为足月产儿，出生没有窒息，生后不久出现神经系统症状、体征，不符合缺氧缺血性脑病，结合新生儿肝脏合成凝血酶功能差，考虑颅内出血可能性大。B超虽有无创、价廉等特点，但CT更有助于了解出血的范围和类型。出血早期慎用甘露醇，以防加重出血，可以用呋塞米等治疗脑水肿，如果严重脑水肿，可小剂量应用。

[单选题]亚急性硬化性全脑炎由下列哪个疾病引起

麻疹

[单选题]IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别，大量IgG通过胎盘发生在妊娠后期。

足月新生儿较其母体高5％～10％

[单选题](68～71题共用备选答案)

过敏性紫癜

解析：E。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。

[单选题]男孩，4岁，因误服毒物(具体不详)6小时，恶心、呕吐，头痛，多汗，并有咳嗽等入院。查体：神志模糊，多汗，流涎，呼出气有蒜臭味，肌肉震颤，瞳孔缩小。肺部可闻及较多湿啰音。

有机磷中毒

[多选题]假设：凝血酶原时间正常对照17秒，患者12秒。纤维蛋白原定量：4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送人F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房人口处以下长约3．5cm，双肾静脉起始部显示，双下腔静脉。根据以上检查结果，主要治疗措施是什么

输注肝素

口服双嘧达莫

活血化瘀中药

解析：根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示，该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3．5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态，其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中B、 D、E、G项均是可选择的药物，所以是正确的。显然，大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助，所以是错误的。至于低分子右旋糖酐，虽然对改善微循环有一定的作用，但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓，使用低分子右旋糖酐已难以改变，故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一，但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况，因此，H项可不选。

[单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症的治疗正确的是

止痉一补钙一维生素D

[单选题](77～81题共用备选答案)

中心静脉压降低，肺毛细血管楔嵌压降低，血压降低的可能原因及治疗建议

解析：A。中心静脉压反映体循环情况，过高见于体循环淤血，过低提示体循环血容量不足。肺毛细血管楔嵌压反映肺循环情况。

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