正确答案:

肝豆状核变性

C

题目：12岁患儿，近2个月来出现语言不清，书写困难，查体：表情呆板，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见：K-F环，AST 105U／L，应考虑为

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]中度脱水时体液的累积损失量是

50～100ml／kg

[单选题]以下哪项检查最有意义

血小板计数

解析：B。外周血象：血小板计数100×109/L，出血轻重与血小板数多少有关，血小板50×109/L时可见自发性出血，20×109/L时出血明显，10×109/L时出血严重。慢性型者可见血小板大小不等，染色较浅。

[单选题]患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏(+)，第5胸椎以下痛觉消失脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MR[发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为

视神经脊髓炎

解析：视神经脊髓炎是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周生发横贯性或上升性脊髓炎。单纯性球后视神经炎多损害单眼，没有脊髓病损，也没有缓解复发的病程，多发性硬化磁共振检查脊髓病变节段极少超过1个脊柱节段。故正确答案为D。

[单选题](78～80题共用备选答案)

胰高血糖素

解析：A。胰岛是胰腺的内分泌组织，由散布在胰腺各处的数10万～200万个具有内分泌功能的细胞团块组成。已知至少有5种胰岛细胞。其中α(A)细胞约占20%，分蚁、胰高血糖素；β(B)细胞占50%以上，分泌胰岛素；δ(D)细胞分泌生长抑素。此外，还有少量分泌胰多肽的PP细胞和功能尚不明确的δ1(D1)细胞。

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