正确答案:

黏多糖病Ⅱ型

E

题目：不是常染色体隐性遗传的疾病是

解析：黏多糖病Ⅱ型为性连锁隐性遗传。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]脂溶性维生素具有以下特点

为高度分化组织的发育所必需

易溶于脂肪，可储存在体内

不需每天供应

排泄慢，缺乏时症状出现较迟

解析：ABCD。脂溶性维生素排泄缓慢，缺乏时症状出现较迟，过量易致中毒。

[单选题]患儿女，9个月，腹泻稀水便2天，无发热，呕吐不明显，诊断为腹泻、中度脱水。患儿可能存在的酸碱平衡紊乱类型为

正常AG型代谢性酸中毒

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG 2g／L(200mg／d1)，IgA 700mg／L(70mg／d1)，IgM 600mg／L(60mg／d1)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

解析：暂时性低丙种球蛋白血症病儿大多数没有严重感染，常见感染可涉及皮肤、肺脏、脑膜等，病原体多为革兰阳性菌。血清IgG少于2．5g／L(250mg／d1)，IgA和IgM正常或减少。血液循环中B淋巴细胞数量正常。细胞免疫功能也正常。

[单选题]新生儿在出生两分钟时血氧饱和度应该： ()

大于65%

[多选题]进行CPAP时，最主要的监测是下列哪一项()

经皮氧饱和度监测

解析：标准答案：B

[多选题]正常足月新生儿开始喂母乳的时间是( )

生后半小时

解析：答案：D

[单选题]小儿败血症确诊的主要依据是

血培养阳性

[多选题]常用于生长激素兴奋试验的药物有

胰岛素

可乐定

左旋多巴

解析：ACD。生长激素缺乏症的诊断依靠 GH测定。正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，随意取血测GH无意义，但若任意血GH水平明显高于正常，可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须做GH刺激试验，以判断垂体分泌GH的功能。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。

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