正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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  • [单选题]1岁体检,上述哪个反射阳性而没有临床病理意义
  • 巴氏征


  • [单选题]10天女婴,吐奶,嗜睡8天,有时惊厥,体温37℃,反应低下,全身皮肤明显黄染,前囟紧张,克、布氏征(-),脑脊液检查未找到细菌。下列哪项对确诊最有帮助
  • 测脑脊液鲎珠溶解物试验


  • [单选题]患儿易出现呼吸困难的原因不包括
  • 血管和淋巴管还未发育

  • 解析:D。小儿喉部解剖特点:呈漏斗形,喉腔较窄,声门狭小,软骨柔软,黏膜柔嫩而富有血管及淋巴组织,炎症时易充血、水肿而出现喉梗阻。故轻微炎症即可引起声音嘶哑和呼吸困难。

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