正确答案:

原发性补体C4缺陷

E

题目：下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，男，5岁，查体发现口唇发绀，心前区隆起，胸骨左缘第3肋间可触及收缩期震颤，有杵状指。

心脏内出现右向左分流

解析：当出现右向左分流时，未充分氧和的静脉血流人左心腔及体循环，出现发绀。

[单选题]萃取液有3分硫酸锌试剂2份无水乙醇混合而成，如24毫升硫酸锌试剂加入到( )毫升无水乙醇中。

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[单选题]女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2个月”入院。血常规示：Hb：78g／L，RBC 2．8×1012／L，Ret 12％，WBC 3．8×109／L，N 55％，L 45％，PLT 100×109／L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理

行脾切除

解析：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以5～6岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。

[单选题]如经上述检查证实膀胱内确有异物时，最佳治疗是

手术探查取异物

[单选题]下列哪项不是左向右分流先心病的共同特点

蹲踞现象

解析：左向右分流型先心病主要包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭，这些先心病具有相似的血流动力学异常，如体循环血流量不足、肺循环充血和肺动脉压增高等，因此容易发生生长发育落后、肺部感染、肺动脉瓣区第二音增强等；室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭分别在胸骨左缘3～4肋间、2～3肋间和2肋间可闻及收缩期杂音。而蹲踞动作发生于肺动脉口梗阻、右向左分流型先心病，如法洛四联症。

[单选题]慎重选用药物治疗只有在肥胖的

重度

[多选题]该患儿可能的疾病为

急性肾小球肾炎

肾炎型肾病

慢性肾炎急性发作

[单选题]MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为

腔隙性梗死

解析：本例以发热、急性偏瘫为首发症状，在入院查体即发现双下肢典型皮疹，初步诊断过敏性紫癜与急性偏瘫。过敏性紫癜是一种血管变态反应性疾病，引起毛细血管通透性增加，并有小血管炎病变广泛。本例累及中枢神经系统，结合脑脊液正常，MRI脑梗死表现，提示脑血管发生变态反应炎症阻塞小血管致偏瘫。

[单选题]男性假性性早熟的最主要特点是

阴囊增大，睾丸不大

解析：E。男孩性早熟应注意睾丸的大小。若睾丸＞3ml，提示中枢性性早熟。如果睾丸未增大，但男性化进行性发展，则提示外周性性早熟。外周性性早熟也称做假性性早熟，有性激素水平升高，但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟，无性腺的发育。

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