正确答案:

丝氨酸蛋白酶3

C

题目：患儿男性，12岁，发热、皮疹2个月余。实验室检查示红细胞沉降率增快，抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性，疑诊为血管性疾病。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是（ ）。

尿三氯化铁试验

[单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

X连锁慢性肉芽肿病

解析：慢性肉芽病是一种X染色体隐性遗传性疾病，般在2岁左右起病，表现为颈淋巴结、皮肤、肺、骨髓等处慢性化脓性炎症或肉芽肿性炎，肝、脾肿大。

[单选题]男，14个月，因发热1天，抽搐1次而就诊。尤呕吐及腹泻，发热当时39．5℃，抽搐为全身发作性，持续2分钟左右缓解急来院。

幼儿期

[单选题]下列哪项不属于继发性肾小管酸中毒的病因

两性霉素B中毒

解析：继发性者可能发生于重金属中毒、过期四环素中毒、甲状旁腺功能亢进、高球蛋白血症、半乳糖血症、胱氨酸尿症、肝豆状核变性、干燥综合征、多发性骨髓瘤等。

[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

[单选题](34～35题共用题干)

0～3分为重度窒息，4～7分为轻度窒息

解析：B。8～10分为正常，4～7分为轻度窒息，0～3分为重度窒息。

[单选题]先天性心脏病患儿，肺动脉瓣区第二心音亢进伴固定分裂应首先考虑

房间隔缺损

[单选题]惊厥发生的病理生理基础是

大脑皮质神经元异常放电

解析：B。痫性发作是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常。

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