正确答案:

异染性脑白质营养不良

B

题目：患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

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听诊在胸骨左缘第2.3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进和固定分裂，无震颤

[单选题]女，6个月，腹泻3天，中度脱水伴酸中毒，经液体疗法10小时后有尿但精神萎靡，呼吸较前变浅，心率160次/分，心音低钝，腹胀，肠鸣弱，血清钠135mmol/L，应考虑

低钾血症

解析：D。一般当血清钾低于3mmol/L时即可出现症状。包括：①神经肌肉，神经肌肉兴奋性降低，表现为骨骼肌、平滑肌及心肌功能的改变，如肌肉软弱无力，重者出现呼吸肌麻痹或麻痹性肠梗阻、胃扩张；膝反射、腹壁反射减弱或消失。②心血管，出现心律失常、心肌收缩力降低、血压降低、甚至发生心力衰竭；心电图表现为T波低宽、出现U波、Q-T间期延长，T波倒置以及ST段下降等。③肾损害。

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糖尿病性肾小球硬化

解析：标准答案：C

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传染性单核细胞增多症患者均为阳性

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90～120天

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解析：答案： D?

[单选题]为一步鉴别诊断，可选择下列辅助检查，但不包括

肌电图

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O抗体加H抗体

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