正确答案:

血清铜氧化酶活性测定

C

题目：男性，20岁。近1月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝病史，家族史中其兄有类似疾病。

解析：3.患者为青年，同胞中有类似病史，7年前有肝病史，临床表现为言语不清，走路不稳，有明显肢体颤抖，体检发现呆板、笨拙、构音困难，有双手粗大震颤和四肢齿轮样强直，为一典型的肝豆状核变性病例。小舞蹈病和慢性进行性舞蹈病均以多动、舞蹈样动作为特征，容易鉴别，而帕金森病或综合征可以有与本例类似临床表现，但本病为变性疾病，多见于中、老年，多无遗传家族史，病程较长，缓慢进展，另外检查角膜有无K-F环、血清铜及代谢物检查也有助鉴别。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]闭锁综合征见于

双侧脑桥基底部梗死

解析：闭锁综合征患者不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系，多见于脑血管病等引起的脑桥基底部病变。

[单选题]双侧脑桥基底部梗死可出现

Locked-in综合征

[多选题]格林-巴利综合征可有

四肢对称性弛缓性瘫痪

有脑神经受累

有脑脊液蛋白-细胞分离现象

自主神经受累

[单选题]一侧面部及对侧躯体痛温觉缺失的病损部位在

延髓背外侧部

[单选题]Weber syndrome的病损部位是

中脑

解析：一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征（Weber syndrome），损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。

[单选题]以下哪项描述是正确的

根据电生理变化，睡眠可分为NREM睡眠与RFM睡眠

[多选题]早期治疗是降低单纯疱疹病毒性脑炎死亡率的关键，包括

干扰素治疗

皮质类固醇治疗

对症支持治疗

抗单纯疱疹病毒药物治疗

[单选题]多发性肌炎的治疗药物首选

皮质类固醇

[单选题]钩端螺旋体脑动脉炎的主要临床表现为

烟雾病

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