正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]对脊髓灰质炎患儿应隔离

40天

解析：D。卧床休息，隔离至少至病后40天。第1周实施呼吸道和肠道隔离，以后以肠道隔离为主。

[单选题]8个月女孩，腹泻、呕吐伴纳差4～5天，大便蛋花汤样，8～9次／日，有呕吐、尿少。查体：精神萎靡，皮肤干燥，弹性较差，眼窝、前囟明显凹陷，呼吸稍快，腹胀、肠鸣音减弱，腱反射迟钝

重型腹泻，中度失水，低血钾

[单选题]小婴儿惊厥发作时查体除注意神志、瞳孔、心率、呼吸外，还最应注意

前囟张力

解析：A。小婴儿惊厥发作时查体应注意神志、瞳孔、心律、呼吸。前囟张力等。

[多选题]2个月以上小儿首次接种卡介苗，必须做到()。

接种前应做结核菌素试验

解析：答案：D

[多选题]小儿生长发育过程中，早期所有骨髓均为红骨髓并参与造血。随后，脂肪组织(黄骨髓)逐渐替代长骨中的造血组织，这一时期发生在

5～7岁开始

解析：【答案】D

[单选题]小儿第一年内身长的增长主要是

躯干的增长

[单选题]8个月男孩，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症。下列病史体检哪项不符合

皮肤粗糙，四肢短粗

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