正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女孩5个月，冬季出生，今早突然面肌、眼角及口角抽动约10分钟，抽后一般情况好，不发热，眼神灵活，前囟平坦，有颅骨软化

维生素D缺乏性手足抽搐症

[多选题]儿童锌缺乏的表现包括

生长发育落后

易感冒

反复口腔溃疡

偏食、异食癖

[多选题]下列哪些项与新生儿肺透明膜病的病理生理有关

肺泡表面活性物质缺乏，表面张力增加，呼气时肺泡萎陷

气体交换减少，产生缺氧、酸中毒和肺血管痉挛使青紫加重

肺组织缺氧，毛细血管和肺泡壁渗透性增高，液体外漏

血浆纤维蛋白渗入肺泡，形成嗜伊红透明膜，更阻碍了换气

解析：BCDE。由于PS不足或缺乏，肺泡表面张力增加，肺泡萎陷，通气量减少，导致 CO2潴留(呼吸性酸中毒)。通气/血流值降低，引起缺氧，导致代谢性酸中毒。缺氧及混合性酸中毒使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，气体弥散障碍，加重缺氧和酸中毒，抑制PS合成，形成恶性循环。

本文链接：https://www.51zkzj.com/note/l8dk3d.html