正确答案:

Taussig-Bing畸形

B

题目：患儿，男，2个月，因"出生后气促紫绀，逐渐加重"前来就诊。查体：体温36.9℃，血压93／58mmHg;口唇及甲床有紫绀，经皮氧饱和度78%;双肺呼吸音粗，未闻及啰音，呼吸急促，38次／分。心率140次／分，律齐，胸骨左缘可闻及3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝肋下1.5cm。超声心动图诊断：右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉高压。大动脉侧位，室间隔缺损位于肺动脉下，直径9mm，为非限制型，右心室增大，左心室大小发育可，主肺总动脉及左右肺动脉增粗。

解析：2.心脏多排CT、心脏PET-CT、心脏核素扫描均具有放射性损伤的风险。心电图和胸部X线平片对具体的心脏大血管畸形无诊断意义。心脏MRI作为一种无放射性损伤的影像学手段，既能清晰显示心内和心外结构，还能对心脏功能进行评估，是一种适用于小婴儿的优秀无创检查方法。 3.对于合并主动脉缩窄的Tauss-Bing畸形(即TGA型DORV)，最常用的方法是动脉调转术，即内隧道补片将VSD关闭到肺动脉，同时行大动脉调转术。该技术具有良好的可靠性，可适用于任何大动脉关系的Taussig-Bing畸形。对于合并主动脉弓部梗阻的Tauss-Bing畸形患儿，一般考虑一期手术根治，而不使用分期方案。

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