正确答案:

立即进行低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后

C

题目: 患儿女,18个月。父母亲为表兄妹结婚,出生后外表与常人无异,5个月后头发渐变棕色,以后色更浅,眼珠在4个月后也由黑色变棕色,至今不能独坐,不会叫爸爸、妈妈,曾有过一次惊厥,尿有鼠尿样臭味,尿三氯化铁试验呈阳性。

解析:对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉,幼儿期添加辅食应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需 50~70mg/(kg?d),3~6个月约40mg/(kg?d),2岁约为25~30mg/(kg?d),4岁以上约10~30mg /(kg?d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

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