正确答案:

造血干细胞移植

A

题目：目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊此病，首选哪项检查

血清TSH、T4、T3测定

[单选题]2岁小儿，生后4个月出现发绀，哭吵甚时有抽搐史。查体：发育差，紫绀明显，心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患儿的诊断应是（ ）。

法洛四联症

[单选题]关于肝豆状核变性的诊断依据是

典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低

[单选题](89～90题共用备选答案)

新生儿期

解析：A。出生时胸围32cm，略小于头围 1～2cm。

[单选题]最常应用的快速起效的静脉利尿药为

呋塞米

[单选题]患儿再次发作，开始为左上下肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，大小便失禁。此时应诊断为

简单部分运动性发作伴全身性泛化

[单选题]肝豆状核变性的脑部病变主要在

基底神经节

[单选题]7个月患儿吐泻2天，呼吸46次／分，脉搏140次／分，前囟2cm×2．5cm，明显凹陷，皮肤弹性较差，心音稍钝，血清钠135mmoL／L，血清钾4mmoL／L，CO2CP 11．3mmoL／L。

中度等渗性脱水

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