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题目：新生儿败血症的治疗应给予

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]遗传代谢性疾病牛不常见的代谢紊乱表现是

肉碱缺乏

解析：E。遗传代谢病分为以下几类①糖代谢缺陷；②氨基酸代谢缺陷；③脂类代谢缺陷；④金属代谢病。

[多选题]女婴，8个月，呕吐2日，腹泻4日，加重1日。患儿不明原因开始呕吐，每日7～8次，呕吐物为胃内容物，呕吐次日开始腹泻，蛋花水样便，无脓血。开始每日7～8次，逐渐加重至每日10余次，服用止泻剂无效。为判断疾病严重程度，问诊时最重要的是

小便情况

解析：【答案】E

[多选题]新生儿感染性肺炎的病原体入侵途径可有多种,下列哪项是正确的

由母体阴道上行感染羊水

由母体经胎盘至胎儿循环达肺

[单选题]该例的最佳治疗方案是

长期规则吸入糖皮质激素联合β2受体激动剂

[单选题]微创手术治疗漏斗胸的最佳年龄为()。

11-14岁

解析：答案C

[单选题]若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是

是α地中海贫血的肯定携带者

解析：地中海贫血是我国南方各省最常见的遗传病，以广东、广西为主。主要分α和β地中海贫血两种，以α地中海贫血最常见。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。人类仅珠蛋白基因簇位于16Pter—p13．3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个仪珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于仅珠蛋白基因的缺失所致，若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫；若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α0地贫。重型仅地贫是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无仅链生成，因而含有仅链的HhA，HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBart′s)。HbBart′s对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型α地贫是印和α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是α+地贫纯合子或α0地贫杂合子状态，它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的α链合成，病理生理改变轻微。静止型α地贫是α+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。其中中间型又称血红蛋白H病。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，实验室检查外周血常规HbA2及HbF、含量正常。出生时血液中含有约0．25HbBart′s及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart′s，其含量为0．024～0．44。

[单选题]患儿男，6岁，反复发作晕厥、抽搐6年，服用抗癫痫药物1年。发作时面色苍白、恶心、呕吐、尿失禁。随即抽搐、意识丧失，一次发作时心电图为室性心动过速。

家族史

[单选题]严重先天性心脏病

生后即出现青紫，呼吸困难，吸氧不缓解，且哭闹加重

解析：窒息缺氧刺激胎儿的呼吸中枢，产生喘息样动作，容易发生羊水吸入，所以窒息后出现呼吸困难，吸入性肺炎的可能性大；新生儿由于咳嗽反射弱，呼吸表浅，肺炎往往表现不典型，肺部体征不明显，特别是早期；严重先天性心脏病的青紫往往是由于血液的分流或循环的异常，吸氧对青紫缓解不明显，哭闹后由于右心压力增大，分流增加或耗氧量增加而使青紫加重。

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