正确答案:

结肠肠壁的肌间神经节细胞缺如

D

题目：先天性巨结肠发病机制主要是由于

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]小儿时期同时存在蛋白尿和血尿的常见疾病是

急性肾小球肾炎

[单选题]患儿治疗过程中病情加重，出现抽搐、双眼凝视，前囟隆起，颅缝增宽，最可能的诊断是

缺氧缺血性脑病

解析：足月儿，羊水粪染，呼吸急促，两肺粗湿啰音，考虑胎粪吸入综合征，胸片检查有助诊断，血气示低氧血症，二氧化碳潴留，应予机械通气。78题因患儿有窒息史，考虑有缺氧缺血性脑病可能。其余选项不符合。

[单选题]下列哪项最有助于本病的快速诊断

皮肤淤斑涂片找菌

[单选题]3岁儿童，生后查体发现颈部正中有一2cm×2cm肿物，圆形，光滑，居舌骨与甲状腺之间，吞咽时可上下活动，临床考虑下列哪项疾病

甲状舌骨囊肿

[单选题]女、2岁6个月，入院前5天患儿开始腹泻，伴低热、呕吐；昨起尿少，尿色如酱油。查体患儿呈贫血貌，眼睑微肿、巩膜轻度黄染；皮肤可见出血点，BP15/10kPa(115/80 mm- Hg)。BUN12.8mmol/L，Scr114μmol/L。尿镜检RBC满视野/HP，血常规Hb68.0/ L,PLT80×109/L,网织红细胞7.2%，血涂片可见破碎红细胞。最可能的诊断是

溶血性尿毒症综合征

解析：C。溶血性尿毒症综合征临床表现以溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭为特点。前驱期有类似肠炎的症状。

[单选题]羊乳喂养下列哪项是正确的

羊乳中叶酸和维生素B12含量较牛乳少

[单选题]某患儿生后诊断为法洛四联症，随年龄增长发绀越来越重，而心脏杂音越来越轻，如何解释这一现象

肺动脉狭窄显著加重

[单选题]有关肠原型紫绀的描述哪项错误?()

肠原型紫绀属于一种周围性紫绀

[单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

肝豆状核变性

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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