正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]糖尿病酮症酸中毒时，其阴离子间隙最可能的数值是

20

[单选题]其典型的实验室检查结果是

T4↓TSH↑

解析：B。先天性甲状腺功能减退症典型的实验室检查丁4降低、TSH明显升高。

[单选题]女婴,胎龄38周,头吸助产。出生第36h出现激惹、前囟紧张、肌张力增高、尖叫,并时有呼吸暂停。此时的处理中,哪项不应进行

予地塞米松静脉点滴

本文链接：https://www.51zkzj.com/note/lrw39d.html