正确答案:

丙酮酸激酶缺乏症

C

题目：脾切除多数病人溶血程度明显减低，可减少输血量的疾病是（ ）

解析：丙酮酸激酶缺乏症脾切除脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血 由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险，故患者行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态 在术前需要输血者，术后则可能不需要输注 较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期 运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能 但发生后常较轻 术后经过改善初期后，Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时 说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时，红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大 因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所，脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞 总之，贫血越严重，则脾切除效果越好

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