正确答案: 21-羟化酶缺失
B
题目:男性假两性畸形的发病机制不包括
解析:21-羟化酶缺失可导致女性假两性畸形。男性假两性畸形(male pseudohermaph-roditism)患者染色体核型为46,XY,是X连锁隐性遗传或常染色体遗传病。有睾丸,无子宫。由于生精功能异常和阴茎极小,一般无生育能力。此病的发病机制有:①生物合成睾酮的17-羟化酶缺失;②外周组织中5α-还原酶缺乏;③外周组织或靶器官雄激素受体缺少或功能异常。
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解析:1.病史及临床表现:葡萄胎术后半年内阴道出血。子宫长大等。2.HCG监测:葡萄胎术后8周连续测β-HCG持续高于正常水平,或下降后又上升。3.B超检查:子宫肌壁内有局灶性或弥漫性光团,或光团与暗区相间的蜂窝样病灶(肌壁内转移灶)。4.X线CT或MRI:用于转移灶的诊断。根据以上几点,可进行临床诊断,其中HCG水平是临床诊断的主要依据,影像学不是必要。2.组织学诊断若作手术切除子宫肌壁转移灶或子宫外转移灶时,病理检查见绒毛或退化的绒毛痕迹可确诊。
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