正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目：最有效的根治方法是

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项不是早产儿肺透明膜病的X线征象

弥漫性浸润影

解析：肺透明膜病的X线征象表现为两肺野透明度明显降低，可见均匀细小颗粒的斑点状阴影(肺泡萎陷与不张)和网状阴影(过度充气的细支气管和肺泡管)为特征。晚期由于肺泡内无空气、萎陷的肺泡互相融合形成实变，气管及支气管仍有空气充盈，故可见清晰透明的管状充气征，重者呈“白肺”，心边界不清。

[单选题]为明确诊断，需要立即进行的辅助检查是

颈部正侧位片

解析：上气道梗阻病因主要包括咽喉炎症、外伤、水肿、异物等，小儿时期，以感染性疾病为多见，临床上多为急症。要注意判断呼吸困难的类型，是呼气性还是吸气性呼吸困难，并注意检查咽喉部体征，有无咽部脓肿等，但是检查时要非常小心，进一步检查应进行颈部侧位片，了解颈部软组织有无肿胀等X线表现。本患儿表现为吸气性呼吸困难，伴有高热，提示感染性上气道梗阻，注意咽后壁脓肿可能。

[单选题]在苯丙氨酸实验操作中，加蒸馏水多少微升?( )

40ul

[单选题]异型淋巴细胞增高大于10％的疾病是

传染性单核细胞增多症

[单选题]为了解该患儿有无持续高血糖而进行 HbAlc测定，其所代表的血糖水平是近期

60天

解析：C。血红蛋白在红细胞内与血中葡萄糖或磷酸化葡萄糖呈非酶化结合，形成糖化血红蛋白(HbAlc)，可反映红细胞半寿期近60天内的血糖平均水平，其量与血糖浓度呈正相关。正常人HbAlc7%，治疗良好的糖尿病患儿应9%，如＞12%时则表示血糖控制不理想。因此，HbAlc可作为患儿近期病情是否得到满意控制的指标。

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