正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男孩，12岁，肉眼血尿6个月，无水肿、尿少，尿蛋白：微量，红细胞：满视野。肾脏B超：肾脏、膀胱、输尿管无异常。

尿液相差显微镜检查

[单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎不易受累的部位是

十二指肠

解析：新生儿坏死性小肠结肠炎可累及除十二指肠外的任何肠段。

[单选题]假如该病人用药1周后，热逐渐下降，家属给患儿吃了3个玉米，吃后当夜有腹痛，大便次数增加，糊状，色略红，面色苍白，心率加快，烦躁不安。应考虑

伤寒合并肠出血

[单选题]6个月患儿，发热，咳喘2天住院，半日来喘憋加重，食欲尚好，未吐泻。查体：体温38℃，烦躁，口鼻周发青，鼻翼扇动，三凹征(+)，呼吸80次／分，呼气相延长，双肺闻喘鸣音，少量细湿啰音。血常规：白细胞4．6×109／L，N 44％；胸片：双肺纹理重，伴少量小点片影及肺气肿。

呼吸道合胞病毒肺炎

解析：小婴儿、发热、喘憋、伴有细湿啰音，X线小点片影，符合呼吸道合胞病毒肺炎。pH降低，CO2升高，HCO-3正常，考虑呼吸性酸中毒。患儿CO：潴留明显，应改善通气。

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