正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

题目：典型苯丙酮尿征的发病机制是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]如果超声检查未显示明确心包积液，下列间接征象中最有助于心包积液诊断的是

X线透视下心脏搏动浅快，心腰平直，心影呈烧瓶状

[单选题]患儿属于哪种临床类型

原发性(家族性)

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

[单选题]其头围大约为

40cm

解析：生长发育正常的婴儿，体重=(月龄+9)／2，月龄5～6月，此时前囟较大，能坐，亦符合此期小儿特点。半岁时身长为65cm(前半年每月增加2．5cm)，生后第1年的前3个月头围增长6cm，此后每3个月大约增长2cm，故5～6个月时头围40cm。

[多选题]白血病的发病机制尚未完全明了，可能的发病因素为

病毒因素

电离辐射

化学物质

解析：BCD。白血病的发病机制尚来完全明了，可能与下列因素有关：①病毒感染，多年研究已证明属于RNA病毒的反转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病。②物理和化学因素，电离辐射能引起白血病。苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病。③遗传素质，白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况；少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形(Fanconi贫血)、先天性远端毛细血管扩张性红斑症(Bloom综合征)以及严重联合免疫缺陷病等，这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。

[单选题]下列哪项不符合房间隔缺损

胸部X线示肺血管影纤细

解析：房间隔缺损时胸部X线示肺血管影增粗，可见肺门“舞蹈”。

[单选题]病毒性心肌炎在下列情况下可试用糖皮质激素

二～三度房室传导阻滞

解析：C。对病毒性心肌炎患者通常不主张使用皮质激素。但对合并心源性休克、致死性心律失常(三度房室传导阻滞、室性心动过速)、心肌活检证实慢性自身免疫性心肌炎症反应者应足量、早期应用。

[单选题]健康查体中多大婴儿适合接受血红蛋白检查

6个月以上

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