正确答案:

5g／L

C

题目：当毛细血管血液中还原性血红蛋白达到多少浓度时患儿出现发绀症状

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[多选题]男，2岁。生后母乳不足，未及时添加辅食，食欲差，有时腹泻，逐渐消瘦。因清晨出现面色苍白、大汗淋漓急诊来院。体检：体重7kg，皮下脂肪减少，腹壁皮下脂肪厚度<0. 4cm，皮肤干燥、苍白，肌张力明显减低，肌肉松弛。脉细无力，心音较低钝。

营养不良

解析：正确答案：C 解析：蛋白质-热能营养不良是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于<3岁婴幼儿。该患儿自幼母乳喂养不足，没有及时添加辅食符合病因诊断。正常2岁小儿体重应为12kg，身高85cm，该小儿体重下降，身高低于正常。并有皮下脂肪减少，皮肤干燥、苍白，肌张力明显减低，肌肉松弛，脉细无力、心音较低钝的表现，根据发病年龄、病因和临床表现该小儿患有营养不良，并发症自发性低血糖。

[单选题]对于病人的诊断，无关的检查是

脑血管造影

解析：C。重症肌无力，眼肌型最多见。单纯眼外肌受累，多数从一侧开始，然后发展为两侧，表现为眼睑下垂，睁闭眼无力，部分患儿可有其他眼外肌受累症状，即物理特征是晨轻暮重，休息后减轻，新斯的明或依酚氯铵试验有助于诊断，严禁用加重神经肌肉接头传递障碍的药，如氨基苷类抗生素、心得安等。

[单选题]下列哪项实验室检查对诊断最有意义

血清铜蓝蛋白

[单选题]男婴，营养状况良好，体重7kg，能坐，前囟2cm×2cm。

5～6个月

解析：生长发育正常的婴儿，体重=(月龄+9)／2，月龄5～6月，此时前囟较大，能坐，亦符合此期小儿特点。半岁时身长为65cm(前半年每月增加2．5cm)，生后第1年的前3个月头围增长6cm，此后每3个月大约增长2cm，故5～6个月时头围40cm。

[单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

Sturge-Weber综合征

解析：脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

[单选题]以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断

新生儿高胆红素血症史

[单选题]男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

DMD／BMD

解析：进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病，包括Duehenne型(严重病例)和Becker型(轻症病例)两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。

[多选题]患儿，女，12岁，因“发热、口腔溃疡及膝关节肿痛半个月，面部皮疹3天”收入院。曾经给予抗感染及抗过敏治疗，效果不明显。查体：T38℃，面部有红斑，有的融合成片，口腔多发溃疡，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心脏、腹部未见异常。双膝关节肿，但无红热，浮髌征阴性。实验室检查：抗核抗体 (+)，抗双链DNA抗体(+)。

血常规

尿常规

胸片

心电图

血生化

[单选题]其可能的病因为

结节性硬化

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