正确答案:

神经纤维瘤病

E

题目：患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]小儿时期最常见的结核病是下列哪种

原发性肺结核

解析：原发性肺结核是小儿肺结核的主要类型，占儿童各型结核总数的85．3％。

[单选题]下列哪项不是维生素B1缺乏症的临床表现

贫血

[单选题]结核性脑膜炎早期表现是

性格改变，发热，呕吐，消瘦，便秘，婴儿可表现腹泻

[单选题]确诊需首选下列哪项检查

脑脊液检查

[单选题]4岁女孩,面容呆板,眼距宽,内眦赘皮,舌常伸出口外,通贯手纹,小指内弯,拇趾与第二指间增宽,第三胎,早产儿,母亲为高龄经产妇,曾有两次流产史,此次妊娠期经常感冒用化学药物。与本病发病最无关的因素是

双亲血型

[单选题]女，3个月，发热、咳嗽3天，抽搐2次。查体：精神反应差，前囟饱满，呼吸节律不整，口周发青，双下肺满布小水泡音，心音低钝，心率180次/分。肝脏肋下5cm，右巴氏征 (＋)。如患儿的脑脊液检查不正常，诊断与哪项相关

脑膜炎

解析：A。腰椎穿刺取脑脊液检查是诊断颅内感染的重要依据。高热惊厥时脑脊液检查无异常。

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