正确答案:

临床表现以黄疸及肝脾肿大最常见

A

题目：HCMV先天感染的临床特征是

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[单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

肝豆状核变性

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

[单选题]若经上述处理后约1小时，查血气分析示pH 7．25，PaO275mmHg，PaCO240mmHg，BE-7mmol／L，应给予

碳酸氢钠纠正酸中毒

解析：病儿呼吸衰竭已改善，仍有酸中毒，所以应给予碳酸氢钠纠正酸中毒。

[单选题]皮肤粗糙，智力低下，身材矮小，躯干长，四肢短

先天性甲低

[单选题]患儿，11个月，因咳嗽、呼吸困难1天入院。有受凉史，微咳，声音轻度嘶哑，时有呼噜声，偶尔呕吐，无犬吠样咳嗽，曾在外口服头孢氨苄及止咳药，半天来憋气明显，有时张口呼吸，流涕，流涎，拒吞咽，哭闹不安。查体：T 39℃，P 164次／分，R 48次／分，发育、营养好，张口呼吸，前囟2cm×2cm，眼耳鼻无异常，咽部充血，有轻度喉鸣及吸气性三凹征，口唇轻度发绀，可闻喉鸣音，心腹(-)。辅助检查血常规：Hb101g／L，RBC 3．88×1012／L，WBC 15×109／L，N 64％，L 31％，大小便(-)。胸部X线可见两肺纹理粗厚，心隔未见异常。

急性上呼吸道梗阻

[单选题]为进一步明确诊断，需要做的检查最恰当的是

空气灌肠

解析：对于肠套叠空气灌肠不仅可以明确诊断，亦可以同时整复治疗。

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