正确答案:

凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

B

题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]下列哪些情况可延缓或防止凝血

血液中加入柠檬酸钠

血液中加入肝素

将血液置于冰水混合物中

[多选题]可使抗凝栓功能增强的是

PGI2

AT

[多选题]关于标本送检要求，下列说法正确的是（ ）。

血气应在15分钟内送检

胆红素检测应避光送检

粪便阿米巴应保温送检

标本必须由经过培训的人员负责送检

运送标本应使用专用运送箱

[单选题]原发性巨球蛋白血症以分泌大量单克隆免疫球蛋白为特征，其增高的免疫球蛋白主要属于 ( )

IgM

[单选题]肝功能障碍发生肠源性内毒素血症的基本原因是

肝脏免疫功能障碍

解析：肝功能障碍发生肠源性内毒素血症的基本原因是肝脏解毒功能下降，免疫功能障碍。

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