正确答案:

X连锁慢性肉芽肿病

D

题目：3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

解析：慢性肉芽病是一种X染色体隐性遗传性疾病，般在2岁左右起病，表现为颈淋巴结、皮肤、肺、骨髓等处慢性化脓性炎症或肉芽肿性炎，肝、脾肿大。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]新生儿败血症可能发生的常见并发症有

肺炎

坏死性小肠结肠炎

化脓性脑膜炎

化脓性关节炎

骨髓炎

[单选题]与该患儿密切接触的堂弟，应采取什么样的措施

口服磺胺药3天

[多选题]诊断肠旋转不良最可靠的方法是

钡剂灌肠

解析：正确答案：E答案解析：该考题主要考核对先天性肠旋转不良胚胎学的认识。先天性肠旋转不良是由于在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，结果盲肠不在右髂窝，而停留在右上腹、中腹或左腹部。钡剂灌肠可证实盲肠和升结肠位于上腹部或左侧，所以对肠旋转不良的诊断有决定性意义，是最可靠的诊断方法，所以正确答案为E。其余选项只能提示肠梗阻，对肠旋转不良不具有决定性诊断意义。

[单选题]儿童系统性红斑狼疮需使用激素冲击治疗的是

神经精神狼疮

解析：SLE一般只有在合并神经精神表现、严重肾病综合征或肺出血等情况下使用甲泼尼龙冲击治疗。

[单选题]敌鼠中毒的特效解毒剂

维生素K1

[单选题](46～47题共用题干)

脑电图

解析：A。重症肌无力眼肌型，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。

[单选题]6个月至6岁小儿,其贫血的诊断标准是

Hb110g/L

[单选题]入院后静脉补液，下列哪组液体治疗较合理

第1天补液量：120～150ml／kg，液体种类： 2／3含钠液，累积损失补：50～100ml／kg

解析：根据年龄8个月，饮水少，尿少，体重7kg，精神萎靡，皮肤弹性较差，前囟、眼窝明显凹陷，四肢稍凉，血钠125mmol／L，判断本病例为中度低渗性脱水。第一天补液总量为120～150ml／kg，溶液种类应选2／3张含钠液。累计损失量中度脱水为50～100ml／kg，先按2／3量给予。

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