正确答案:

神经纤维瘤病

E

题目：患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]若不能缓解，立即选择哪种药物喷雾吸入

β受体激动剂

[单选题](70～72题共用备选答案)

肾穿刺活组织检查

解析：E。IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24～48小时出现血尿，多无水肿、高血压，血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。

[单选题]肺含铁血黄素沉着症静止期的主要治疗是

肺功能锻炼

[单选题](76～79题共用备选答案)

中性粒细胞增高，形态正常

解析：D。过敏性紫癜患者的白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高。

[单选题]与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是

存在明显的感觉损害平面

[多选题]活动期全身型JRA实验室检查大多存在

RF阳性

血沉增快

白细胞增多

肝功能受损

ANA阳性

解析：ABCDE。活动期全身型JRA，类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)阳性，血沉增快，外周血白细胞升高可伴类白血病反应，约85%有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害。

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