正确答案: 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
A
题目:患儿,女,7岁,发热,腰痛,伴巩膜黄染1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为
解析:自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有脾大者,可伴有黄疸。本病罕见。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]此患儿处于惊厥持续状态,如何处理
吸氧
首选地西泮静脉推注止惊
尽快找出病因
积极降温
甘露醇降颅压
[多选题]患儿在治疗期间,突然四肢抽动,需要采取下列哪些措施
吸氧
静脉缓慢注射苯巴比妥20mg/kg
增加脱水剂的应用
吸痰,清除咽喉部的分泌物
监测血糖、电解质
解析:泰能作为广谱的抗生素可以在严重感染时应用,但有潜在引发抽搐的可能,所以中枢感染抽搐的患儿不用。
[单选题]男性患儿,诊断为胆道蛔虫病,其病史体征不支持诊断的是
发病12~24小时常有明显黄疸
解析:胆道蛔虫病以儿童、青少年多见,常有驱蛔虫史。临床表现为突然阵发性上腹钻顶样痛,间歇期宛如常人。绞痛时伴恶心、呕吐,可吐蛔虫。疾病后期有胆管炎及各种并发症表现。查体腹软,仅有剑突下或右上腹深压痛。间歇期无体征。症状剧烈,但体征轻微,“症征不符”为本病特点。早期既有明显黄疸不正确。
[单选题]10天女婴,吐奶,嗜睡8天,有时惊厥,体温37℃,反应低下,全身皮肤明显黄染,前囟紧张,克、布氏征(-),脑脊液检查未找到细菌。下列哪项对确诊最有帮助
测脑脊液鲎珠溶解物试验
[单选题]脑性瘫痪是一种
非进行性中枢性运动障碍
解析:A。脑性瘫痪(简称脑瘫)是指发育早期阶段各种原因所致的非进行性脑损伤。
[单选题]原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是( )。
反复感染
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