正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]对于病人的诊断，无关的检查是

脑血管造影

解析：C。重症肌无力，眼肌型最多见。单纯眼外肌受累，多数从一侧开始，然后发展为两侧，表现为眼睑下垂，睁闭眼无力，部分患儿可有其他眼外肌受累症状，即物理特征是晨轻暮重，休息后减轻，新斯的明或依酚氯铵试验有助于诊断，严禁用加重神经肌肉接头传递障碍的药，如氨基苷类抗生素、心得安等。

[多选题]小儿消化道出血最多见的病因是()

消化性溃疡

解析：标准答案：A

[单选题](65～67题共用备选答案)

异烟肼

解析：D。强化治疗阶段：联合使用INH、 RFP、PZA及SM。疗程3～4个月，其中 INH每日15～25mg/kg。

[单选题]患儿，1岁，生后未接种卡介苗，平素体弱。近1个月咳嗽，食欲缺乏，午后微热，体温37．8℃，肺部听诊呼吸音粗，无水泡音。为确诊应首选哪种检查

结核菌素试验

[单选题]1岁体检，上述哪个反射阳性而没有临床病理意义

巴氏征

[单选题]男孩，12岁。昨晚曾吃海虾等食物，今晨开始发热，腹泻，初为水样便，继而黏液脓血便，每次腹泻前均有腹痛。呕吐2次，体温 39℃，大便镜检WBC10～15个/HP，RBC 4～8个/HP，吞噬细胞1～2个/HP，最可能的诊断是

急性细菌性痢疾

解析：B。不洁进食史，症状和便常规示菌痢。

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