正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]此病可能的发病机制为

免疫功能紊乱

解析：D。GBS的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。该菌感染后，血清中同时被激发抗GM1和抗GD1a等抗神经节苷脂自身抗体，导致周围神经免疫性损伤。

[单选题](48～49题共用题干)

DDST

解析：A。丹佛发育筛查法(DDST)： DDST主要用于6岁以下儿童的发育筛查，实际应用时对4.5岁的儿童较为适用。该测验共103个项目，分为个人社会、细运动与适应性行为、语言和大运动四个能区。结果为正常、异常、可疑或不可测。对异常或可疑者应进一步做诊断性测试。

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