正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]如果应用泼尼松治疗6个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑下列哪项疗法

脾切除

解析：E。脾切除适用于病程超过1年，血小板持续50×109/L(尤其是20×109/ L)．有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。

[单选题]对本病最有诊断价值而阳性率又高的检查是

抗体释放试验

解析：ABO溶血病患儿红细胞上结合的抗体较少，抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，而抗体释放试验阳性率高，亦为确诊试验。

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