正确答案:

von Willebrand因子缺乏

A

题目：女孩，3岁，1周前曾患感冒；今晨发现全身散发瘀点，下肢多见，不发热。肝、脾不大，血小板40×109/L，诊断为原发牲血小枝减少性紫癜。下列其发生出血的机制中不包括

解析：A。von Willebrand因子缺乏是血友病甲的病因。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于高IgM综合征，以下哪项是错误的

血清IgG增高

[单选题]小儿处于生理性免疫低下状态的时期是

婴幼儿期

[单选题]新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病是

完全性大动脉转位

解析：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭为潜在发绀型；法洛四联症是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病。

[单选题]在纠正酸中毒后患儿出现抽搐，共2次，每次2～3分钟，抽搐停止后神志清楚，考虑患儿存在

低血钙

解析：B。因碳酸氢钠等碱性药物可使血中游离钙变为结合钙。

[多选题]儿童肾脏的生理功能有

浓缩和稀释功能

肾小球的滤过功能

肾小管的重吸收和排泄功能

酸碱平衡的调节功能

解析：ABDE。儿童肾脏有许多重要功能：①排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等；②调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；③内分泌功能，产生激素和生物活性物质如红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。

[单选题]5天女婴，家中出生，母乳喂养，2天来皮肤黄染、拒奶、嗜睡，体温不升。查体：面色灰暗，四肢稍凉，脐轮红，可见脓性分泌物，肝脏肋下3cm，脾肋下2cm。

新生儿脐炎，新生儿败血症

[单选题]上题心脏杂音产生的机制是

收缩期和舒张期主动脉血液均向肺动脉分流

解析：C。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，产生连续性“机器”样杂音。

[单选题]其治疗首选以下哪种药物

ACTH或泼尼松

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