正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]感染性休克治疗中，哪一项观点是错误的()。

当患儿没有低蛋白血症讨不须要胶体液

解析：正确答案:E

[单选题]为明确诊断，首先应选择的检查方法是

头颅CT扫描

解析：患儿为足月产儿，出生没有窒息，生后不久出现神经系统症状、体征，不符合缺氧缺血性脑病，结合新生儿肝脏合成凝血酶功能差，考虑颅内出血可能性大。B超虽有无创、价廉等特点，但CT更有助于了解出血的范围和类型。出血早期慎用甘露醇，以防加重出血，可以用呋塞米等治疗脑水肿，如果严重脑水肿，可小剂量应用。

[单选题]男，2岁半，因发热18小时，咳嗽，半小时前突然抽搐一次来诊，查体：T39.5℃，神清，面色潮红，前囟已闭，咽部充血，颈软，心腹 (－)，无脑征，临床诊断为上感，高热惊厥，应给予的及时处理是

降温

解析：D。高热惊厥的治疗首先要退热。

[单选题]供乳糖不耐受、牛乳蛋白过敏患儿食用

豆奶粉

解析：酸奶的凝块小易于消化，可减少胃酸消耗，并有一定的抑菌功能；脱脂乳所含的脂肪太少，能量不足，仅用于腹泻小儿短期应用；牛乳所含的蛋白质及矿物质比人乳多2～3倍，新生儿和早产儿由于消化功能及肾脏功能不成熟，宜用稀释乳。长期腹泻可引起肠绒毛损伤乳糖不耐受，应选择无乳糖奶粉食用。

[多选题]治疗慢性心力衰竭时,可能引发高钾血症的药物有

血管紧张素转化酶抑制药

螺内酯（安体舒通）

β-受体阻滞药

洋地黄

[单选题]患儿，男，8天，频繁呕吐，严重时呕吐物含粪便，伴便秘、腹胀。查体：腹部见肠型，肛诊直肠空虚感。

巨结肠

[多选题]集体儿童可在()进行健康管理服务。

托幼机构

解析：答案：C

[单选题]加入铜试剂后多少分钟内，检测每孔的荧光值。( )

15-30分钟

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