正确答案:

苯丙酮尿症

C

题目：10个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]假设经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复．检查发现有胸腺瘤存在，进一步的处理措施应该是

胸腺瘤切除

解析：E。对于儿童重症肌无力患者胸腺切除应谨慎，药物确实难控制时可以考虑。

[单选题]在治疗中错误的是

胸膜腔开放引流

[单选题]膝关节X线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变

关节磁共振成像

[单选题]急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因

呼吸肌麻痹

解析：B。急性感染性多发性神经根炎患者危及生命的主要原因是呼吸肌麻痹。

[单选题]患儿在维持补液阶段出现精神萎靡，腹胀，肠鸣音减弱，四肢无力，腱反射消失。此时应考虑患儿有

低血钾

[单选题]男孩，2岁，发热、咳嗽4天，咳喘加重1天。查体：双肺可闻及散在中小水泡音。血常规：白细胞10×109／L，中性0．65，淋巴0．35。最可能的诊断是

支气管肺炎

[单选题]根据以上资料，患儿最可能合并

感染性心内膜炎

[单选题]给予患者综合抗凝治疗(包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水减少，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg·d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天泼尼松45mg并持续8周，其泼尼松的用量与疗程是正规的，不存在泼尼松用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题。因此C项也是错误的。如上所言。抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻。因此B项也是错的。正如前面所说的小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍、未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可能致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并不涉及上述问题。因此，这些答案可不选。

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