正确答案:

中间型血友病甲

B

题目：患儿男性，2岁，平日常无明显诱因出现皮肤发绀、关节肿胀，3天前头部外伤后出现呕吐、抽搐。查血常规三系正常，凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长。患儿曾有一个舅舅出现过类似出血症状，并于3岁时死亡。

解析：血友病A的表现 终生出血为血友病A重要的临床特征，表现为自发性、轻微外伤后出血难止或创伤、手术后严重出血。关节出血是血友病A患儿(65%)最常见且最具特征性的表现，是患儿致残的主要原因。常见于负重的大关节（如膝、肘、踝、腕、髂和肩关节）。活化部分凝血活酶时间延长；凝血酶时间正常；纤维蛋白原含量正常。血友病甲为Ⅷ因子缺乏。根据Ⅷ因子的活性分为：重型，因子活性<1%;中间型，因子活性1%～5%；轻型，因子活性>5%。该患儿Ⅷ因子活性为2%，其最可能的医疗诊断是中间型血友病甲。故B选项正确。

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