正确答案:

特发性肺动脉高压 结缔组织病相关性肺动脉高压 先天性心脏病相关性肺动脉高压 支气管扩张

ABCD

题目：患者女，48岁。主因活动后胸闷、气短2年入院。2 h前突然出现咯血，量约200 ml。既往史无特殊。查体：T 36.5 ℃，P 86次/min，R 24次/min，Bp 90/50 mmHg。口唇无发绀，颈静脉怒张。心率86次/min，律齐，肺动脉瓣第二心音亢进，三尖瓣区3/6级收缩期杂音。双下肢轻度水肿。

解析：特发性肺动脉高压的诊断需要除外其他原因，如：遗传性、药物相关、结缔组织病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症，和类风湿关节炎等）、先天性心脏疾病、各种心脏疾病、肺部疾病和血栓栓塞性肺动脉高压等。所以患者需要做很多检查，如通过CT肺动脉造影或肺灌注通气扫描来确定有无肺栓塞。患者2 h前突然出现咯血，支气管扩张不可排除。肺动脉高压依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压先天性心脏病相关性肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；结缔组织病相关性肺动脉高压④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压都可引起。需进一步检查以确诊。

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