正确答案:

纤维结肠镜检＋黏膜活检

D

题目：要明确诊断，以下哪项检查最重要

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]急性泌尿道感染

尿蛋白(+)，白细胞(+++)，血压正常，血补体正常

[多选题]小儿肾小球滤过率GFR达成人水平的年龄为

2岁

解析：【答案】C

[单选题]3岁患儿，自幼反复呼吸道感染，剧烈活动后伴气促，发绀不明显，胸骨左缘第3肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音，第4肋间有Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音伴震颤，心尖区出现舒张期隆隆样杂音，P2亢进，股动脉枪击音，血压11／6 kPa(90／40mmHg)，胸片示左心房，左、右心室增大，肺动脉段膨隆。

室间隔缺损+动脉导管未闭

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[多选题]关于低渗性脱水正确的是

失钠的比例大于失水，以细胞外液丢失为主

多见于久泻及营养不良患儿

脱水症状明显，较易发生休克

低钠严重者可发生脑细胞水肿

解析：ABDE。低渗性脱水患者的口渴不明显。

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