正确答案: 红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降
BDF
题目:
患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。
解析:本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病,属于红细胞酶异常,导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍,不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)。
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