正确答案:

PBC和SS

D

题目：老年女性，病程1年；临床主要表现为肝硬化有脾大、腹水、食管胃底静脉曲张及反复消化道大出血；实验室检查，ALT、ALP升高；RF升高；ANA1∶1000+颗粒型。有口干、眼干，口腔科、眼科检查均支持口、眼干燥症，抗SSA阳性。舍格伦综合征诊断也比较明确。此外：患者抗线粒体抗体（AMA）及M2亚型高滴度阳性，且肝病表现以胆汁淤积为主，ALP升高较ALT升高明显。还应诊断为

解析：PBC是自身免疫病，特点为持缬性肝内胆汁淤积，肝硬化结节不明显，女性多，女∶男为10∶1，临床表现以黄疸、ALP升高为主，SS为系统性疾病，SS中抗SS－A，抗体阳性率达70％～75％，PBC患者AMA的阳性率达90%以上，成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现，AMA存在若干亚型，迄今发现M1～99种，其中与PBC有关的是：M2、M4、M8、M9 4种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分，高滴度M2在PBC中的阳性率达96％，被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。考点：自身免疫性疾病的主要实验植测

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