正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿，男，12岁，1个月前无明显诱因出现全程血尿，尿色呈茶水样，但尿色不均匀，有时有小黑血块，病初曾有尿频、尿急症状。尿蛋白(+)，RBC 0～5／HP，WBC 2～8／HP，近1周眼睑水肿。查体：血压120／80mmHg，双眼睑轻度水肿，双肾区无叩痛。

静脉肾盂造影

[单选题](34～35题共用题干)

中度脱水伴酸中毒

解析：D。中度脱水：患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇黏膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。唇樱红，呼吸深快提示酸中毒。

[单选题]婴儿，10个月。发热3天，体温39～40℃，咳嗽、流涕，声嘶。口腔黏膜充血而且粗糙，可见细小白点，咽红，心肺无异常。

如果继续发热，随之出现斑丘疹，考虑为麻疹

[多选题]机体感染结核菌后，产生免疫力，也产生变态反应，两者关系下列哪项是正确的()

适度的变态反应时，机体抵抗力最强

解析：标准答案：C

[单选题]改善营养不良者消化和代谢功能的药物,不包括

泼尼松

[单选题]学龄儿童反复上感，与下列哪项因素无关

肺先天畸形

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