正确答案:

原发性补体C4缺陷

E

题目：下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是

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[单选题]1岁小儿，高热剧烈呕吐2天入院，经腰穿脑脊液检查，确诊为“化脓性脑膜炎”。近一日昏睡，意识不清，颈项强直，反复抽搐，持续高热，并出现双瞳孔不等大，肢体张力增高。紧急处理为

20％甘露醇脱水

[单选题]男孩，5岁。患有结核病，但结核菌素试验阴性。可能的原因是

粟粒性肺结核

解析：结核菌素试验假阴性常见原因：①感染结核菌后4～8周：变态反应前期，尚未产生变态反应与免疫反应。②老年人：与免疫反应减弱有关。③药物影响：使用皮质激素、抗癌药等免疫抑制剂。④疾病影响：自身疾病过重，免疫反应差，如急性粟粒性结核、肺结核脑膜炎；其他严重疾病状态，免疫反应差，如严重营养不良、麻疹、百日咳、癌症；淋巴免疫系统疾病免疫功能遭破坏，如艾滋病、淋巴瘤、结节病、白血病。⑤技术因素：放置过久，注射丢失，稀释度不准等。

[多选题]下列哪个是造成新生儿病理性黄疸，结合胆红素升高的原因

Dubin-Johnson综合征

新生儿败血症

半乳糖血症

胆道闭锁

解析：ABCD。病理性黄疸的产生是多种原因所致，由结合胆红素升高造成新生儿病理性黄疸的病因包括：①新生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。②遗传性代谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克病、戈谢病)等可有肝细胞损害。③Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症，是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。④胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿，使肝内或肝外胆管阻塞，结合胆红素排泄障碍。红细胞增多导致的病理性黄疸以直接胆红素升高为主。

[多选题]若检查结果报告提示：血钾3．1mmol／L，钠142mmol／L，氯103mmol／L，钙2．7mmol／L，镁0．82mmol／L，pH 7．36，PaCO23．57 kPa，BE-7mmol／L，大便常规：WBC0～1个HP，RBC0～2个VHP，轮状病毒抗原阳性。该患儿目前的诊断是

轮状病毒肠炎

中度等渗性脱水

代偿性代谢性酸中毒

[单选题]3岁小儿，夏季发病，以发热3小时伴惊厥2次入院，入院时呈昏睡状，四肢湿冷，可见大理石花纹，肛指检查见黏液脓血便。该患儿脑脊液最可能的改变是

压力增高

解析：该患儿夏季发病，有脑病和循环衰竭表现，肛查见黏液脓血便，临床最可能的诊断为中毒性菌痢。其惊厥系中毒性脑病所致，故其脑脊液改变除压力增高外，常规、生化检查均应正常。故正确答案为A。

[单选题]有关牙齿的发育，下列哪项不正确( )

正常小儿乳牙出齐最晚到5岁

解析：答案：D

[单选题]新生儿出生后( )小时可以通过听力筛查发现听力障碍

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