正确答案: 抢救呼吸肌麻痹
D
题目:男性,10岁,四肢麻木无力3d。7d前有感冒病史。查体:脑神经正常,四肢肌力3~4级。感觉正常。双侧腱反射引不出。病理征阴性。血钾3.5mmol/L。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]癫痫复杂部分性发作的特征是
为部分性发作伴不同程度的意识障碍
表现意识障碍与自动症
癫痫性放电通常起源于颞叶
解析:特发性癫痫及癫痫综合征:可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征:是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。
局限性或弥漫性脑部疾病:如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。
系统性疾病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病,导致肌阵挛性发作或全身性大发作;代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症,以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫故选ABC。
[多选题]昏迷病人的检查项目包括
瞳孔
眼底
偏瘫体征
脑膜刺激征
脑干功能
解析:昏迷病人的检查项目包括:1眼征,眼底,眼球位置,眼球运动2对疼痛的刺激反应,3有无偏瘫体征,4有无脑干功能障碍等5病呼吸形式6脑膜刺激征等。故选ABCDE
[多选题]具有活血止痛功效的药物是( )
乳香
鸡血藤
五灵脂
[多选题]小脑病变的主要临床表现有:
指鼻试验呈意向性震颤
轮替运动障碍
站立及步态不稳
眼球震颤
[多选题]新型隐球菌脑膜炎临床表现一般为
早期不规则低热
间歇性头痛
颈强
起病隐袭,进展缓慢
Kering征
[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括
婴儿期出现的进行性共济失调
球结膜处的毛细血管扩张
患儿极易发生呼吸道感染,并且迁延不愈
有伴发肿瘤的倾向
可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育
解析:神经系统症状
AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。
其他神经系统症状还包括:
①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显;
②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;
③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低;
④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力;
⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动;
⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1]
皮肤改变
毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1]
呼吸道感染
由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。[1]
伴发肿瘤倾向
约半数病例伴发肿瘤,最多见为恶性淋巴瘤,其次为淋巴细胞白血病,再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病,少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症(特别是乳腺癌)的高风险性。等。骨骼畸形较少见,晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE
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