正确答案: 多发性硬化
A
题目:女孩,7岁,因低热,嗜睡1个月,间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天,诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检:神志清楚,嗜睡。强迫头位,头向左侧。左上睑下垂,右眼内斜,外展受限,有水平眼震,余颅神经正常。四肢肌力可,腱反射亢进,踝阵挛阳性,脑脊液细胞数36,生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶,部分呈现结节状等T1,长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是
解析:多发性硬化是以病灶播散多发,病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化,又称Schilder病。主要表现为智力倒退,痉挛型瘫痪和假性球麻痹,头颅MRI示脑白质区有大的,边界清楚,非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常,在新生儿期发病者可表现为急性脑病,造成痴呆、脑瘫,甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病,包括代谢大分子类疾病:包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等,代谢小分子类疾病:氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致,还有一部分是后天基因突变造成,发病期不仅仅是新生儿,覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史,可以排除。
查看原题 点击获取本科目所有试题
延伸阅读的答案和解析:
[单选题]缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的主要改变,正确的是
红细胞游离原卟啉值升高
解析:E。红细胞生成缺铁期:此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少。
[多选题]检查结果显示:凝血酶原时间,正常对照17秒,病人12秒。纤维蛋白原定量4g/L。抗核抗体:阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大,泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄,狭窄部位相当于右房人口处以下长约3.5cm。根据以上检查结果,主要治疗措施是什么
输注肝素
口服潘生丁(双嘧达莫)
活血化瘀中药
静脉滴注蝮蛇抗栓酶
解析:根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示,该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄,狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态,其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中第B、D、E、G项均是可选择的药物,所以是正确的。显然,大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助,所以是错误的。至于低分子右旋糖酐,虽然对改善微循环有一定的作用,但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓,使用低分子右旋糖酐已难以改变,故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一,但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况,因此,第H项属可选可不选。
[单选题]目前应采取何种主要治疗手段
A+D
[单选题]下列哪种药物是抗结核药物中的全杀菌药
利福平
[单选题]本病最主要的诱因是
应用抗生素致肠道菌群失调,继发真菌感染
本文链接:https://www.51zkzj.com/note/p81lg8.html
相关资料