正确答案:

X连锁无丙种球蛋白血症

D

题目：血B细胞缺如，血清IgG测不到见于

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[单选题]患儿男，5岁。受凉后发热半天，呼吸困难、喘憋1小时，吸气时喘憋明显，院外诊断“急性喉炎”，给予泼尼松后患儿仍喘憋。查体：T 38℃，R40次／分，HR 120次／分，Ⅲ度吸气性呼吸困难，张口呼吸，流涎拒吞咽，哭闹不安，其声音响亮，无明显犬吠样咳嗽，咽部轻度充血，无水肿，无异物，无伪膜，喘鸣音明显，心(-)。该患儿可能诊断为

急性会厌炎

解析：急性会厌炎又称急性声门上喉炎，多见于3～7岁儿童，婴儿较少见。一旦患病病情发展极快，可危及生命，常可因喉阻塞而窒息死亡，增大、红肿、呈樱桃样的会厌，是本病的特征。激素是抢救的重要有效药物，由于缺氧患儿常有烦躁，应尽量不用镇静剂。对喉头梗阻严重者应尽早做气管切开或经鼻气管插管，排除喉气管异物、喉外伤、急性喉炎而后建立初步印象，给予恰当的治疗。

[单选题]吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为

进行性对称性弛缓性肢体瘫痪

解析：A。吉兰-巴雷综合征主要的临床特征为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。

[多选题]关于小儿急性喉炎，下列哪项是正确的

犬吠样咳嗽

声音嘶哑

喉喘鸣

三凹征

解析：ABDE。小儿急性喉炎的特点包括：犬吠样咳嗽、喉喘鸣、声音嘶哑、吸气性呼吸困难、三凹征等。

[单选题]患儿男，14岁，乏力、面色苍白6个月，一年前有急性肾炎病史，近2个月夜尿增多，血压140／90mmHg，尿常规：PRO(+～++)，RBC 3～5个／HP。血常规示Hb 98g／L。该患儿最可能的诊断是

迁延性肾炎

[单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的支持疗法，下列哪项措施不正确

补足液量，每日液量120ml／kg

[单选题]2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于诊断的检查是（ ）。

尿三氯化铁试验

[单选题]水排空的时间

1.5～2小时

[多选题]8岁Tumer综合征,骨龄6岁,使用基因重组人生长激素＋司坦唑醇(康力龙)治疗,需要随访的项目有

肝功能

甲状腺功能

骨龄

身高

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