正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]治疗方案中哪项不妥

立即给足够的热量，每日120～150 keal／kg

[单选题]重症营养不良时下列哪一项改变是不恰当的

全身总液量相对较少

[单选题]中枢性与原发性肾性尿崩症的鉴别点是

以上都不是

[单选题]该患儿L-甲状腺素(优甲乐)一般推举维持量为

8/μg/(kg·d)

解析：C。婴儿用量为每日8～14μg/kg，儿童为每日4μg/kg。

[单选题]水痘病儿应隔离至

全部皮疹结痂

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