正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

溶酶体病

[多选题]对营养性巨幼细胞性贫血可疑病例的诊断措施中，下列哪项为首选()。

骨髓象检查

解析：答案：D

[单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎的发病机制的主要因素不包括

低渗乳汁损伤肠黏膜

[单选题]以下哪项不是中枢性尿崩症的特点

患儿常有多汗

[单选题]何时使用生理维持液

婴幼儿肺炎进食不足时

[单选题](37～39题共用题干)

营养性缺铁性贫血

解析：D。营养性缺铁性贫血血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。网红细胞数正常或轻度减少，白细胞、血小板一般无改变。营养性巨幼细胞贫血呈大细胞性贫血，网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。

本文链接：https://www.51zkzj.com/note/p88zen.html