正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列不符合ARDS临床表现的症状是

阵发性呼吸困难

解析：ARDS的临床特点为持续性进行性加重的呼吸困难，而非阵发性呼吸困难。

[单选题]患儿，女，15岁，身高130cm，双乳B1期，血LH、FSH水平明显增高，学习成绩中等，首先考虑该患儿为下列哪项疾病

Turner综合征

[单选题]患儿，男，4个月，因嗜睡、抽搐昏迷1小时来急诊。查体：体温38．4℃，前囟膨隆，呼吸44次／分，双肺散在细湿啰音，心率140次／分，肝肋下2cm。血常规：白细胞22×109／L(2．2万／mm3)，N 75％。

缓慢静脉注射安定，快速静脉滴注20％甘露醇

[单选题](70～71题共用备选答案)

原发于横膈以上的淋巴结

[单选题]下列哪一项不符合急性风湿性关节炎的特点

X线摄片见关节间隙变窄、周围软组织肿胀

[多选题]抢救措施包括

立即平卧，就地抢救，采用头低足高位

安定静脉注射

0．1％肾上腺素皮下注射

地塞米松静脉注射

应用多巴胺升压

[单选题]婴儿原发性结核病其传染源主要来自

父母及家庭成员

[单选题]我国新生儿疾病筛查不包括以下哪项

糖原累积病

解析：我国《母婴保健法》主要筛查两种疾病，即苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下。个别地区如广东省还增加了对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查，在有些地区还开展先天性肾上腺皮质增生症的筛查工作。

[单选题]体内发育最迟的免疫球蛋白是

ISA

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