正确答案:

溶酶体病

A

题目：异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于呼吸机治疗的目的下列哪项不正确

增加吸入氧浓度

[单选题]该患儿经用新型青霉素Ⅱ、庆大霉素及胸腔穿刺排脓等治疗后体温仍不退，呼吸困难，胸透有胸膜增厚，右胸腔包裹性积液。此时应采取的措施是

胸腔闭式引流

解析：患儿中毒症状明显，并有猩红热样皮疹，血白细胞增高伴核左移提示金黄色葡萄球菌肺炎。该病组织破坏严重，易形成肺脓肿、脓胸等。患儿酸中毒由二氧化碳潴留、机体缺氧，无氧酵解增多，酸性代谢产物增加，脂肪分解等引起的混合性酸中毒。以改善通气纠酸为主。此时应用碳酸氢钠可使二氧化碳潴留加重，酸中毒加重。

[单选题]男孩，8岁，因畏寒、发热8天，伴纳差、腹胀、腹痛，大便每天1～2次，略稀，当地医院用青霉素治疗热不退转来。体检：体温39．2℃，神志清，精神萎靡，表情淡漠，舌苔厚，心肺无异常，腹略胀，肝肋下2cm，脾肋下3cm，质软，经血培养证实为伤寒。

持续发热，脾肿大，玫瑰疹，相对缓脉，白细胞计数减低

[单选题]8个月女孩，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下2cm，红细胞2.1×1012(上标)/L，血红蛋白80g/ L，有关治疗哪项是错误的

镇静药治疗

解析：B。该患儿为混合性营养性贫血的表现，不需镇静治疗。

[多选题]新生儿产热机制主要依靠()。

棕色脂肪的产热作用

解析：标准答案：D

[单选题]新生儿生理性体重下降的范围一般为出生体重的( )

3%～9%

[单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

异染性脑白质营养不良

解析：异染性脑白质营养不良(MLD)，常染色体隐性遗传，是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”)；本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。

[单选题]以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点

需要免疫球蛋白替代治疗

[多选题]以下不属于急性肾小球肾炎发病机制的有

非免疫性病变

炎性介质介导型

免疫复合物介导型

感染性炎性病变

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