正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]大量输液后发现患儿精神烦躁、呼吸困难、喉内有痰响，X线胸片：双肺厨透亮度减低，可见团絮状模糊影，并发症最可能是

肺水肿

解析：C。主要因水钠潴留所致。

[单选题]男孩,7岁,因尿少、水肿、肉眼血尿诊断为急性肾炎入院。入院当天出现头痛、呕吐、惊厥1次,嗜睡,眼眶周围见针刺状出血点。此时最可能的并发症是

高血压脑病

[单选题]目前病情加重，最可能的并发症是

肾静脉血栓形成

解析：肾病是高凝状态易导致各种动、静脉血栓，如果患儿出现突发腰痛、血尿、少尿，应高度怀疑。

[单选题](39～40题共用题干)

髓外造血

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